
1. 中枢神经系统主要由神经元、胶质细胞、小胶质细胞及神经胶质组成,周围神经系统主要由神经鞘膜细胞和神经纤维组成
2. 某些大型神经元胞质内含有尼氏体,又称为虎斑小体
3. 神经元的基本病变包括尼氏体溶解、红色神经元、单纯性神经元萎缩、包涵体形成、细胞结构蛋白异常、轴突损伤反应(沃勒变性)
4. 周围型尼氏体溶解主要见于急性病变,中央型尼氏体溶解主要见于运动神经元的轴索受损时
5. 红色神经元的形成使由急性中毒、缺血和感染等引起的神经元最早期的形态学改变,胞质HE染色呈深伊红色,随后可发生和溶解消失成为鬼影细胞
6. 单纯性神经元萎缩表现为神经元胞体缩小,核固缩、消失,但无炎症反应
7. 单纯性疱疹病毒感染可见核内包涵体,狂犬病病毒可见神经元胞质内包涵体(内氏小体),巨细胞病毒感染可在胞核、胞质内同时出现包涵体
8. 细胞结构蛋白异常包括阿尔兹海默病神经元胞质内的神经原纤维缠结,帕金森病的Lewy小体
9. 轴突损伤反应又称为沃勒变性,病变包括轴索变性、脱髓鞘、再生
10. 神经胶质细胞包括星形胶质细胞、少突胶质细胞、室管膜细胞和施万细胞
11. 星形细胞是胶质细胞中体积最大的一种,基本病变包括细胞核及报纸肿胀、淡染;反应性胶质增生;胞质内包涵体的形成(可用银染色显现);淀粉样小体(为圆形嗜碱性小体)
12. 如果1个神经元为5个或5个以上少突胶质细胞围绕称为卫星现象
13. 少突胶质细胞的常见病变是脱髓鞘和髓鞘形成不良
14. 各种致病因素可致室管膜细胞丢失,由下方的星形细胞增生取代,形成颗粒状室管膜炎
15. 施万细胞又称为神经膜细胞,包裹在神经纤维轴索的周围,可出现脱髓鞘病变
16. 卫星细胞又称为被囊细胞,包裹神经元胞体,具有营养和保护神经节细胞的作用
17. 损伤部位小胶质细胞的反应有:噬神经细胞现象、格子细胞形成、形成胶质小结
18. 中枢神经系统感染性疾病可分为血源性感染、直接感染和经神经感染(如狂犬病病毒、单纯疱疹病毒)
19. 中枢神经系统感染也可分为脑(脊)膜炎和脑(脊髓)炎,若两者同时受累称为脑膜脑炎
20. 脑膜炎主要发生于软脑膜,包括软膜和蛛网膜,主要位于蛛网膜下腔,以化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎多见
21. 硬脑膜炎主要继发于颅骨感染
22. 化脓性脑膜炎对于新生儿来说常见致病菌为大肠埃希菌、B组链球菌等;婴幼儿多由流感嗜血杆菌、肺炎链球菌引起;青少年以脑膜炎奈瑟菌为主,金黄色葡萄球菌引起的脑脊髓膜炎常是败血症的并发症
23. 流行性脑脊髓膜炎是由脑膜炎奈瑟菌引起的急性化脓性脑膜炎,多见于儿童和青少年
24. 流脑常可见灰黄色渗出物,病变往往在大脑凸面以及脑底部的脚间池和视交叉池最为严重,炎性渗出物的阻塞可致脑脊液循环障碍和脑室扩张
25. 流脑的临床表现可有脑膜刺激征、颅内压增高症状、脑脊液变化、脑神经麻痹、败血症表现、爆发性脑膜炎
26. 脑膜刺激征包括颈项强直和Kernig征(屈髋伸膝征)阳性
27. 流脑时脑脊液含大量脓细胞、蛋白质含量增多,糖含量减少;乙脑时早期以中性粒细胞浸润为主,其后以淋巴细胞为主,蛋白质含量轻度升高,糖含量正常
28. 暴发性脑膜炎可分为暴发性脑膜炎球菌败血症、爆发性脑膜脑炎,前者可出现沃-弗综合征(两侧肾上腺广泛出血,肾上腺皮质功能衰竭),DIC和内毒素引起的中毒性休克
29. 乙脑是由嗜神经乙型脑炎病毒引起的中枢神经系统急性传染病,多发生于10岁以下儿童
30. 乙脑病毒为RNA病毒,人和家畜、家禽均可为传染源,蚊为传播媒介,可引起病毒血症
31. 乙脑病变广泛累及大脑,小脑皮质和延髓次之,脊髓的病变最轻,仅限于颈段脊髓
32. 镜下乙脑呈现:脑血管改变和炎症反应,可见淋巴袖套状浸润;神经细胞变性坏死,在变性、坏死神经元周围常可见卫星现象和噬神经细胞现象;筛状软化灶形成;胶质细胞增生形成胶质小结,星形细胞和少突胶质细胞也可增生
33. 典型乙脑病例可出现三联症,及高热、抽搐及呼吸衰竭
34. 阿尔兹海默病(AD)以局限性痴呆为主要临床表现,又称为老年前期痴呆,临床上以渐进性记忆障碍、认知功能障碍、人格改变和语言障碍等为特征
35. 多数AD病人在发病2-8年后死于营养不良、继发感染以及全身衰竭等
36. AD的病因与可能发病机制:遗传因素;神经细胞代谢改变,21号染色体上的基因编码APP,而APP是Aβ(β淀粉蛋白)的前体,Aβ可诱导神经细胞凋亡;载脂蛋白E4型等位基因过度表达,可使Aβ含量异常增高,细胞骨架瓦解;神经递质的改变,主要是乙酰胆碱减少
37. AD病变以颞叶 、额叶和顶叶最显著
38. 镜下AD患者皮质内神经细胞不同程度减少、星形细胞增生肥大、有时可见皮质下白质的继发性脱髓鞘病变
39. AD主要病变包括:老年斑、神经原纤维(嗜碱性)缠结、脑淀粉样血管病变、颗粒空泡变性(嗜银性颗粒)、Hirano小体(粉红色玻璃样小体,大多为肌动蛋白,常见于海马的锥体细胞)
40. PD(帕金森病)的发生时由于黑质神经细胞变性和脱失、多巴胺合成减少,致使多巴胺与乙酰胆碱的平衡失调,神经元胞质中常出现嗜酸性包含体(Lewy小体)
41. PD发病可能因素:遗传因素、环境因素、氧化应激
42. 肉眼观,PD的大脑和小脑无明显外形变化,特征性病变为中脑的黑质和蓝斑色素减少
43. Lewy小体呈嗜酸性,免疫组织化学染色,其抗α-突触素标记阳性
44. 成年病人发生原发性中枢神经系统肿瘤多为胶质瘤、脑膜瘤或听神经瘤,儿童主要为胚胎性肿瘤,如髓母细胞瘤
45. 儿童颅内肿瘤发病率较高,仅次于白血病,占儿童恶性肿瘤的第二位
46. 儿童脑肿瘤70%位于小脑幕下,而成人70%位于小脑幕上
47. 原发性脑肿瘤有别于其他肿瘤的特点:良恶性的相对性;普遍呈浸润性生长的特点;脑内原发的肿瘤可沿脑内特有结构浸润性生长;相似的临床表现;颅内恶性肿瘤可通过脑脊液转移(如髓母细胞瘤和胶质母细胞瘤),但极少发生颅外转移;脑肿瘤常有一定的好发部位和年龄,如髓母细胞瘤多发生于小脑蚓部,多见于10岁以内儿童;间变型星形细胞瘤和胶质母细胞瘤多发生于大脑半球,见于中年或中年以上的病人
48. 胶质瘤包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤和室管膜瘤,其中星形细胞瘤可分为弥漫浸润性和局限性,前者包括弥漫性星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤,后者包括毛细胞星形细胞瘤,WHO分级分别为Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ级、Ⅰ级
49. IDH 1(异柠檬酸脱氢酶-1)的突变见于约80%的弥漫性星形细胞瘤,其中尤以R132H(在132号密码子精氨酸为组氨酸替换)碱基替换最常见,可据此分为IDH突变型和IDH野生型,前者较后者具有更好的临床预后
50. 对于胶质母细胞瘤,IDH野生型主要见于55岁以上的患者,IDH突变者一般具有较低级别弥漫性星形细胞瘤的病史且常见于较年轻的患者,是高度恶性的星形细胞瘤
51. 胶质母细胞瘤中,部分肿瘤有大量多核瘤巨细胞,瘤细胞围绕在坏死早周围,形成假栅栏状坏死
52. 毛细胞型星形细胞瘤发生于儿童和青少年,预后相对较好,具有双相型的组织学特点,致密区梭形细胞平行或束状排列,疏松区由双极性肿瘤细胞向两端发出纤细的毛发样突起
53. 毛细胞型星形细胞瘤具有特征性结构Rosenthal纤维,实为聚集成团的胶质纤维
54. 少突胶质细胞瘤好发于大脑白质近灰质处,额叶最多见,大部分具有IDH基因突变和1q/19q双缺失的基因特征
55. 根据组织学表现可将少突胶质细胞瘤分为WHO Ⅱ级和WHO Ⅲ级(间度型),与同级别IDH突变型星形细胞肿瘤比较预后较好一些
56. 间质内少突胶质细胞瘤可见钙化和砂粒体
57. 总结砂粒体出现:卵巢浆液性囊腺瘤、甲状腺乳头状癌、少突胶质细胞瘤、脑膜瘤
58. 室管膜瘤成人多发于脊髓和幕上侧脑室,儿童以幕下第四脑室最常见,其中发生于颅后窝A组基因型和幕上RELA融合基因型两者预后较差
59. 室管膜瘤镜下可出现菊形团与假菊形团
60. 髓母细胞瘤是发生于小脑的恶性侵袭性胚胎性肿瘤,好发于儿童,常为于小脑蚓部并突入第四脑室,部分病例可累及小脑半球,属于WHO Ⅳ级
61. 髓母细胞瘤可分为四种细胞亚型,包括WNT型、SHH型、非WNT/非SHH组3型、非WNT/非SHH组4型
62. 髓母细胞瘤可形成Homer-Wright菊形团
63. 脑膜瘤是最常见的颅内良性肿瘤,女性多见,可能与性激素效应有关,大部分发生于大脑凸面,最常见于矢状窦旁,以脑膜细胞型最为多见,可见砂粒体
64. 脑膜瘤免疫组织化学上表达上皮膜抗原(EMA),各型脑膜瘤波形蛋白均为阳性,也表现出孕激素受体阳性
65. 脑膜瘤超微结构较特殊,可有丰富的中间丝,指状突细胞突起和细胞间桥粒连接
66. 少数脑膜瘤可恶性转化为间变性脑膜瘤,属于WHO Ⅲ级
67. 周围神经肿瘤包括来源于神经鞘膜的肿瘤和神经细胞的肿瘤,前者包括神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经束膜瘤、恶性外周神经鞘瘤,后者包括神经母细胞瘤和节细胞性神经瘤
68. 神经鞘瘤又称为施万细胞瘤,是最常见的外周神经肿瘤,颅内神经鞘瘤主要为听神经,脊髓内神经鞘瘤主要位于神经根,是椎管内骨髓外最常见的肿瘤,外周神经的神经鞘瘤主要位于四肢屈侧较大的神经干
69. 镜下典型的神经鞘瘤包括两种不同的组织结构,一种为束状型(Antoni A型),一种为网状型(Antoni B型),前者具有Verocay小体,二型常同时存在,多数以其中一种类型为主
70. 神经纤维瘤是由施万细胞、神经束膜细胞和成纤维细胞构成的良性肿瘤,所有年龄和性别均可发病
71. 神经纤维瘤多发生于皮肤或皮下,可单发或多发,多发的神经纤维瘤称为神经纤维瘤病,1型
72. 中枢神经系统最常见的并发症为脑水肿、脑积水以及颅内压增高导致的脑疝
73. 脑水肿可分为血管源性脑水肿和细胞毒性脑水肿
74. 正常脑脊液压力为0.6-1.8kPa(70-180mmH2O),侧卧位时脑脊液压力超过2kPa即为颅内压增高
75. 颅内占位性病变、蛛网膜下腔出血、脑脊液循环阻塞等都可引起颅内压增高
76. 脑疝不仅可引起脑组织挤压和损伤,而且可造成局部血液循环和脑脊液训话受损,使颅内压进一步升高而形成恶性循环
77. 最常见的脑疝有扣带回疝(大脑镰下疝)、海马沟回疝(天幕裂孔疝)以及小脑扁桃体疝(枕骨大孔疝)
78. 脑积水可分为非交通性脑积水(梗阻性脑积水)和交通性脑积水,后者主要由脑脊液生成增多、静脉回流障碍或蛛网膜颗粒受损而引起
79. 脑血管畸形包括动静脉畸形、静脉畸形。海绵状血管瘤和毛细血管扩张症
80. 动静脉畸形在脑血管畸形中最常见,占90%以上,以大脑中动脉供应区最常见
81. 颅内血肿可分为硬膜外血肿、硬膜下血肿和脑内血肿,其中以硬膜下血肿最为常见
82. 乙脑虽然有乙型脑炎病毒感染引起,但并无在神经细胞中形成病毒包涵体
83. 暴发性脑膜炎球菌败血症主要表现为败血症休克而脑膜的炎症病变较轻,蛛网膜下腔并无明显的脓性渗出物
84. 脊髓灰质炎病变在中枢神经系统分布越往上越轻
85. 当神经细胞受损时首先发生改变的是尼氏体
86. 明显浸润脑组织的肿瘤时星形细胞瘤
87. 胶质母细胞瘤无菊形团结构
88. 急性脑脓肿引起的死亡最常由于脓肿扩大破入脑室或/和蛛网膜下腔
89. 间变性星形细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤的瘤组织内均有明显的血管内皮细胞团增生
90. 胶质纤维酸性蛋白(GFAP)是星形细胞的特异性标志物
91.少突胶质细胞瘤在临床上常伴有癫痫